Синдром Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – это патологическое сочетание симптомов, которые возникают на фоне такого заболевания, как гиперкортицизм. Гиперкортицизм, в свою очередь, развивается в результате нарушений в работе коры надпочечников с выделением высоких доз гормона кортизола, либо после длительного приема глюкокортикоидов. Синдром Иценко-Кушинга не следует путать с болезнью Иценко-Кушинга, так как болезнь является следствием нарушений в работе гипоталамо-гипофизарной системы.

Стероидные гормоны – глюкокортикоиды имеют огромное значение для нормального функционирования организма человека. Они принимают непосредственное участие в обмене веществ, отвечают за поддержание большого количества физиологических функций. Так, за работу надпочечников отвечает гормон АКТГ, который способствует выработке коритикостерона и кортизола. За функционирование гипофиза отвечают гормоны, продуцируемые гипоталамусом – либерины и статины. В итоге, организм функционирует, как единое целое и при нарушении в работе хотя бы одного звена происходит сбой множества процессов, в том числе, возможно увеличение количества продуцируемых глюкокортикоидных гормонов. На фоне этого состояния развивается синдром Иценко-Кушинга.

Согласно статистическим данным, женщины в 10 раз чаще страдают от проявлений данного синдрома, чем мужчины. Возраст, в котором дебютирует патология, может варьироваться в пределах от 25 до 40 лет.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга многообразны и выражаются в следующем:

• Более 90% больных страдают от ожирения. Причем распределение жира идет по определенному типу, который в медицине называют кушингоидным. Наибольшее скопление жировых отложений наблюдается в районе шеи, лица, живота, спины и груди. При этом конечности остаются у больного непропорционально худыми.

• Лицо больного округляется, становится похожим на луну. Цвет лица — багрово-красный, имеет цианотичный оттенок.

• Часто у больных формируется бизоний горб или горб буйвола. Так называют жировые отложения в районе седьмого шейного позвонка.

• Кожа на ладонях с тыльной стороны становится очень тонкой, приобретает прозрачность.

• По мере прогрессирования заболевания набирает силу мышечная атрофия. Это приводит к формированию миопатии.

• Симптом «скошенных ягодиц» и «лягушачьего живота» также характерен для данной патологии. При этом мышцы ягодиц и бедер теряют объем, а живот свисает по причине слабости мышц брюшины.

• Нередко развивается грыжа белой линии живота, при которой происходит выпячивание мешка вдоль срединной линии брюшины.

• Сосудистый рисунок на коже становится более заметным, сама дерма приобретает мраморный рисунок. По причине повышенной сухости кожи наблюдаются участки шелушения. При этом потовые железы начинают функционировать сильнее. Ломкость капилляров приводит к тому, что на теле больного с легкостью появляются синяки.

• Багровые или цианотичные стрии покрывают плечи, живот, грудь, бедра и ягодицы больного. Растяжки могут достигать в длину 80 мм и в ширину 20 мм.

• Кожа становится склонной к появлению угревой сыпи, нередко начинают образовываться сосудистые звездочки. Наблюдаются гиперпигментированные участки.

• Остеопороз является частым спутником больных с синдром Иценко-Кушинга. Он сопровождается истончением костной ткани и выражается в сильных болях. Люди становятся более подверженными переломам и деформациям костей. На фоне остеопороза развивается сколиоз, кифосколиоз. Более уязвимы в этом плане грудной и поясничный отдел позвоночника. По мере прогрессирования компрессии позвонков, больные все сильнее сутулятся, становясь в итоге ниже ростом.

• Если синдром Иценко-Кушинга дебютирует в детском возрасте, то у ребенка наблюдается отставание в росте по сравнению со сверстниками. Это объясняется медленным развитием эпифизарных хрящей.

• К летальному исходу могут привести такие симптомы синдрома Иценко-Кушинга, как кардиомиопатии в сочетании с аритмиями, сердечная недостаточность, артериальная гипертензия.

• Больные часто заторможены, склонны к депрессивным настроениям, страдают от психозов. Нередки попытки суицида.

• Сахарный диабет, не зависящий от болезней поджелудочной железы, диагностируется в 10-20% случаев. Течение стероидного диабета довольно легкое и поддается коррекции с помощью приема специализированных препаратов и диетического питания.

• Возможно развитие периферических отеков на фоне никтурии или полинурии. В связи с этим больные страдают от постоянной жажды.

• Мужчины страдают от атрофии яичек, склонны к феминизации. У них часто имеются нарушения потенции, гинекомастия.

• В связи с угнетением специфического иммунитета происходит развитие вторичного иммунодефицита.

• Женщины часто страдают от нарушений менструального цикла, от бесплодия, от аменореи и прочих расстройств на фоне гиперандрогении.

Причины синдрома Иценко-Кушинга

Причины синдрома Иценко-Кушинга специалисты выделяют следующие:

• Микроаденома гипофиза является доброкачественной опухолью железистого содержимого, которая в размерах не превышает 20 мм, но при этом оказывает влияние на увеличение в организме количества адренокортикотропного гормона. Именно эта причина считается современными эндокринологами ведущей в плане развития синдрома Иценко-Кушинга и вызывает патологические симптомы в 80% случаев.

• Аденома, аденокарцинома, аденоматоз коры надпочечников приводит к развитию синдрома Иценко-Кушинга в 18% случаев. Опухолевые разрастания нарушают нормальное строение и функционирования коры надпочечников, провоцируя сбой в работе всего организма.

• Кортикотропинома легких, яичников, щитовидной железы, предстательной железы, поджелудочной железы и иных органов становится причиной развития патологического синдрома не более чем в 2% случаев. Кортикотропинома представляет собой опухоль, которая продуцирует кортикотропный гормон, вызывающий гиперкортицизм.

• Возможно развитие заболевание при длительном приеме препаратов, в состав которых входят глюкокортикоиды или АКТГ.

Течение заболевания может быть прогрессирующим с полным развитием симптоматики за срок от полугода до года, или постепенным с нарастанием симптомов за срок от 2 до 10 лет.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Если у больного имеется подозрение на синдром Иценко-Кушинга, но при этом полностью исключено поступление кортикоидных гормонов извне, то необходимо определиться с истинной причиной гиперкортицизма.

Для этого на вооружении у современных специалистов имеются следующие скрининговые тесты, благодаря которым диагностика синдрома Иценко-Кушинга является достоверной:

• Исследование суточной мочи с целью определения в ней экскреции гормона. Подтверждает наличие синдрома увеличение кортизола в моче в 3 и более раза.

• Прием небольшой дозы дексаметазона. В норме, дексаметазон оказывает нейтрализующее действие на кортизол, снижая его более чем на 50%. При наличии синдрома этого не произойдет.

• Прием большой дозы дексаметазона позволяет отличить болезнь Иценко-Кушинга от синдрома. Если уровень кортизола остается без изменений от исходного, то у пациента диагностируют синдром, а не болезнь. 

• Анализ мочи выявляет рост 11-оксикетостероидов и падение 17-КС.

• Анализ крови выдает гипокалиемию, рост гемоглобина, холестерина и эритроцитов.

• МРТ, КТ гипофиза и надпочечников позволяют определить наличие опухоли, которая является источником гиперкортицизма.

• Рентгенография и КТ позвоночника и грудной клетки позволяет определить наличие осложнений патологического состояния.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Лечение синдрома Иценко-Кушинга находится в компетенции врача-эндокринолога. Если было установлено, что причиной развития синдрома являются определенные лекарственные средства, то необходимо их исключить. Отмена глюкокортикоидных препаратов должна осуществляться постепенно с последующей заменой на иные иммунодепрессанты.

Если гиперкортицизм имеет эндогенную природу, то необходим прием препаратов, которые оказывают воздействие на выработку кортизола. Это могут быть такие лекарственные средства, как: Аминоглутетимид, Кетоконазол, Хлодитан, Митотан.

Оперативное вмешательство необходимо в случае обнаружения опухоли в той или иной части организма. Если удалить образование не удается, то показано удаление органа в целом (чаще всего – это операция по удалению надпочечников). Либо пациенту назначают курс лучевой терапии области гипоталамуса и гипофиза. Лучевую терапию проводят как отдельно, так и в сочетании с медикаментозной коррекцией или после операции. Это позволяет достичь лучшего эффекта и минимизировать риск рецидива.

В зависимости от симптоматики синдрома Иценко-Кушинга, больным проводят соответствующую терапию, направленную на купирование клинических признаков патологии.

Возможно назначение следующих лекарственных средств:

• Гипотензивные препараты (Спиронолактон, ингибиторы АПФ);

• Препараты калия;

• Лекарственные средства для снижения уровня сахара в крови;

• Препараты для лечения остеопороза (кальцитонины);

• Витамин Д;

• Анаболические стероиды;

• Антидепрессанты;

• Успокоительные препараты и пр.

Важна компенсация нарушенного обмена веществ.

Если больному пришлось перенести операцию по удалению надпочечников, то ему пожизненно назначают заместительную гормональную терапию.

Что касается прогноза, то отсутствие лечения в 50% случаев приводит к летальному исходу, так как в организме происходят необратимые последствия. В остальных случаях прогноз зависит от причины развития гиперкортицизма. При наличии доброкачественной кортикостеромы прогноз благоприятный и в 80% случаев после удаления опухоли надпочечник начинает функционировать в полном объеме.

Пятилетняя выживаемость после удаления злокачественной опухоли находится в пределах от 20 до 25%. Если имеется хроническая надпочечниковая недостаточность, то прием заместительной гормональной терапии осуществляется на протяжении всей жизни. Больным с синдромом Иценко-Кушинга необходимо отказаться от тяжелых условий труда и придерживаться нормального распорядка дня.

Автор статьи: Лебедев Андрей Сергеевич | Уролог

Образование: Диплом по специальности «Андрология» получен после прохождения ординатуры на кафедре эндоскопической урологии РМАПО в урологическом центре ЦКБ №1 ОАО РЖД (2007 г.). Здесь же была пройдена аспирантура к 2010 г.