Саркоидоз легких: причины, симптомы и лечение

Саркоидоз – достаточно редкое заболевание. В среднем в нашей стране из ста тысяч человек отмечается только пять заболевших этой болезнью. При данном заболевании поражаются, как правило, только легкие. Саркоидоз носит характер хронического воспалительного заболевания. Возраст заболевших – около тридцати-сорока лет. Болезнь очень редко поражает организм пожилых людей и детей.

Саркоидоз легких – что это?

Саркоидоз легких – это системный доброкачественный гранулематоз. При этом заболевании происходит поражение лимфатической и мезенхимальной тканей организма. Кроме органов дыхания от саркоидоза могут пострадать и другие органы. Если поражению подвергаются легкие, то в них начинают формироваться гранулемы.

Заболевание может развиваться как у молодых людей, так и у людей среднего возраста (20-40 лет). Чаще всего от саркоидоза страдают женщины. Если рассматривать этническую сторону вопроса, то заболевание чаще поражает афроамериканцев, немцев, пуэрториканцев, ирландцев, скандинавов и азиатов.

При саркоидозе гранулемы формируются во внутригрудных лимфатических узлах, в бронхах и трахее, в легочной ткани. Также пострадать может кожа, глаза, печень, селезенка, нервная система, слюнные железы, суставы, сердце, почки и пр.

Гранулемы представлены гигантскими и эпителиоидными клетками. Иногда саркоидоз путают с туберкулезом, так как гранулемы при этих заболеваниях имеют схожее строение. Однако при саркоидозе внутри гранулем не обнаруживаются микобактерии туберкулеза, а легочная ткань не отмирает.

Сперва у больного формируются единичные гранулемы. По мере прогрессирования болезни очаги воспаления разрастаются и сливаются. Это приводит к появлению основных симптомов саркоидоза. Органы перестают выполнять свою функцию. В конечном счете, новообразования рассасываются, а на их месте остаются рубцы, представленные соединительной тканью.

Саркоидоз – это не заразное заболевание, оно не передается от больного человека здоровому.

Болезнь не всегда ограничивается исключительно легочной тканью, она распространяется на другие органы. Саркоидоз проходит 3 этапа развития, которые будут рассмотрены в таблице.

Этапы развития саркоидоза легких:

Этапы развития болезни	Проявления болезни
Первый этап	У больного начинают повреждаться альвеолы легких.
Второй этап	Воспалительный процесс прогрессирует, поражает сосуды альвеол, в дальнейшем в них формируются рубцы, разрастается соединительная ткань.
Третий этап	У больного начинают формироваться доброкачественные образования – гранулемы. Они поражают субплевральные ткани, перибронхиальные ткани, междолевые борозды легких.

В итоге, гранулемы либо рассасываются, либо приводят к необратимому разрушению тканей легких. Человек страдает от того, что легкие утрачивают способность к нормальной вентиляции. Это сказывается на функции дыхания. Вентиляция легких становится поверхностной, легочная доля спадает. Это происходит из-за того, что лимфатические узлы оказывают давление на стенки бронхов.

Лечение саркоидоза длительное. Чтобы оно было максимально эффективным важно как можно раньше поставить диагноз.

Симптомы саркоидоза

При саркоидозе возникает затруднение дыхания, в частности при физически нагрузках. Также к симптомам саркоидоза относятся похудение человека, отсутствие аппетита, лихорадка, быстрая утомляемость. Может проявляться апатичность, мышечная слабость, сухой кашель.

При саркоидозе поражаются внутрилегочные лимфоузлы, что, в общем, никак не отражается на здоровье и состоянии человека на первых порах. Поэтому болезнь можно выявить при помощи рентгена, и это всё несмотря на то, что болезнь поражает, как правило, только легкие.

К симптомам саркоидоза также относят кровохарканье, одышку, сухой кашель, боли в области грудной клетки. Если заболевание протекает уже длительное время и в тяжелой форме, то возникает фиброз легких и снижение дыхательной функции за счет воспалительных изменений в легких.

При саркоидозе могут возникать изменения в глазах, в суставах, на коже, в лимфатических узлах. Если болезнь не лечить, то человек может ослепнуть. Также могут быть поражены сердце, почки, печень, мозг и многие другие органы внутри тела человека.

Эритема – это один из специфических признаков саркоидоза. Он проявляется покраснением кожи, так как к ней приливает много крови.

Эти симптомы нельзя оставлять без внимания, необходимо обращаться к доктору и выяснять их причину. При выслушивании легких врач услышит хрипы, которые могут быть влажными, сухими или разлитыми.

Иногда врач слышит крепитации. Они напоминают скрипы, которые возникают при разлипании альвеол.

Если заболевание протекает не по легочному типу, то у человека могут страдать кожные покровы, глаза, лимфатические узлы, слюнные железы.

На последней стадии развития болезни у пациента появляются симптомы таких патологий, как: эмфизема, пневмосклероз, легочная и сердечная недостаточность.

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз является заболеванием с невыясненной этиологией. Специалисты выдвигают различные версии его происхождения. Инфекционная теория сводится к тому, что болезнь провоцируется грибами, микобактериями, простейшими, гистоплазмами, спирохетами и прочей патогенной флорой.

Есть теория относительно того, что саркоидоз может передаваться по наследству, так как известны случаи болезни в кругу кровных родственников.

Специалисты указывают некоторые факторы риска, которые повышают вероятность развития болезни:

• Экзогенные факторы. Они сводятся к воздействию раздражителей на ткани легких, например, химических веществ, пыли, вирусов, бактерий и пр.

• Эндогенные факторы. Сюда относятся патологические процессы, протекающие внутри самого организма, в частности, аутоиммунные заболевания.

На сегодняшний день саркоидоз считают полиэтиологической патологией. В ее развитии участвует биохимический, генетический, иммунный и морфологический компонент.

Отдельного внимания заслуживает профессиональная деятельность человека с диагностированным саркоидозом. Установлено, что от болезни чаще всего страдают люди, работающие в сельскохозяйственной отрасли, моряки, врачи, почтовики, пожарные, мельники и механики. Также повышен риск развития саркоидоза у заводских рабочих.

Курильщики со стажем в большей мере подвержены саркоидозу легких, чем некурящие люди. У них функция легких ослабляется регулярным поступлением в них смол, никотина и продуктов горения.

Виды и стадии саркоидоза

В зависимости от течения болезни различают такие виды саркоидоза, как:

• Прогрессирующий.

• Замедленный.

• Хронический.

• Абортивный.

Болезнь проходит три стадии развития. Все они описаны в таблице.

Стадии развития саркоидоза легких:

>

Первая стадия	Вторая стадия	Третья стадия
У больного увеличиваются паратрахеальные, трахеобронхиальные и бифуркационные лимфатические узлы. Поражение может быть ассиметричным или двусторонним.	Болезнь прогрессирует, распространяясь по сосудам и лимфатическим путям. Гранулемы могут быть очаговыми или мелкими (милиарная форма болезни). Легочная ткань начинает замещаться субстратом с повышенной плотностью. Лимфатические узлы продолжают поражаться.	В альвеолах начинает разрастаться соединительная ткань, которая в дальнейшем рубцуется. Повышается вероятность развития пневмосклероза и эмфиземы легких.

Саркоидоз различается в зависимости от места сосредоточения патологического процесса. Гранулемы могут начать формироваться в лимфатических узлах, расположенных в грудной клетке, в легких и в лимфатических узлах одновременно, отдельно в легких. Иногда гранулемы развиваются в органах дыхательной системы и в других органах, либо по всему организму.

Фазы развития болезни:

• Острая фаза.

• Фаза стабилизации, когда прогрессирование болезни останавливается.

• Фаза регресса, характеризующаяся обратным развитием болезни.

В фазу регресса гранулемы будут рассасываться. Имеющиеся в лимфатической системе и в легких образования кальцинируются и станут плотными.

Возможные осложнения

Саркоидоз легких сопровождается такими осложнениями, как:

• Пневмосклероз. При этом заболевании нормальная легочная ткань замещается соединительными волокнами. Легкие утрачивают свою эластичность, в них ухудшается газообмен, страдает функция дыхания.

  

• Эмфизема легких. Перегородки, которые имеются между альвеолами, разрушаются, а сами альвеолы расширяются. Эмфизема может быть диффузной и буллезной.

  

• Адгезивный плеврит. Заболевание сопровождается воспалительным процессом, в который вовлекается плевра. В ней формируются спайки, которые фиксируют и обездвиживают легочную ткань. Внутри легких начинает скапливаться жидкость, их объем уменьшается, что сказывается на функции дыхания.

• Фиброз легких. В органах разрастается рубцовая ткань, они утрачивают свою эластичность, человек с фиброзом не может нормально дышать. Этот процесс является необратимым.

  
  
  

• Туберкулез, неспецифическое воспаление легких, аспергиллез. Все эти заболевания могут являться следствием саркоидоза.

• Летальный исход. Человек может погибнуть из-за осложнений болезни. Однако случается это лишь в том случае, когда пациент не получает лечения.

Диагностика саркоидоза легких

Всех пациентов с подозрением на саркоидоз легких направляют на сдачу анализа крови. При этом будет обнаружено увеличение уровня лейкоцитов, моноцитов, СОЭ, лимфоцитов, эозинофилов. На ранней стадии развития болезни повышаются значения бета-глобулинов и альфа-глобулинов.

Повышение титров гамма-глобулина указывает на то, что саркоидоз прогрессирует.

Также пациента направляют на прохождение рентгена легких. Больше информации по болезни дают такие аппаратные диагностические процедуры, как КТ или МРТ. У больного будут увеличены лимфатические узлы. Диагностируется такое явление как симптом кулис, когда тень одного лимфатического узла накладывается на другие.

Еще одно исследование, позволяющие диагностировать саркоидоз – это реакция Квейма. При этом пациенту подкожно вводят 0,2 мл антигена саркоидного типа и оценивают реакцию организма. Если в месте инъекции появляется красный бугорок, то это указывает на саркоидоз.

Больному может быть назначена бронхоскопия. При этом обнаруживаются расширенные сосуды устьев бронхов, увеличенные бифуркационные лимфатические узлы. Бронхи подвергаются атрофическим или деформирующим изменениям, в них видны саркоидные бугры, бородавки и бляшки.

В ходе бронхоскопии берутся ткани измененного участка. В дальнейшем их изучают под микроскопом. В тканях обнаруживаются частички гранулем.

Лечение саркоидоза легких

Часто происходит так, что человек, который болен саркоидозом, через некоторое время выздоравливает сам. Но при этом необходимо в любом случае серьезное и тщательное наблюдение у врача. Врач сможет понять причину заболевания, срок болезни и прописать лекарства, необходимые для того, чтобы болезнь не поразила дальше жизненно важные органы.

Без какой-либо терапии болезнь самостоятельно проходит примерно у 30% пациентов. Остальным людям требуется прием препаратов. Серьезные осложнения болезни развиваются, в среднем, у 30% больных.

Если своевременно не начать лечить саркоидоз, то болезнь может привести к слепоте и развитию дыхательной недостаточности. Такие осложнения врачи предупреждают, когда назначают больному кортикостероидные гормоны. Чем тяжелее течение патологии, тем хуже прогноз. В редких случаях саркоидоз легких завершается летальным исходом.

Если болезнь протекает неактивно, то больному необходимо проходить раз в год наблюдение у врача и делать рентген грудной клетки, для того, чтобы контролировать болезнь.

Иногда саркоидоз может смениться неожиданной ремиссией. Поэтому больному лечение назначают не сразу. Врач некоторое время наблюдает за пациентом, если регресс не случается в течение 7-8 месяцев, то больному назначают лечение. Терапия показана пациентам с тяжелым течением саркоидоза, с его активным прогрессированием, с появлением гранулем в других органах, а также при поражении грудных лимфатических узлов и при крупных очагах воспаления.

Пациенту назначают лекарственные средства на срок от полугода до 8 месяцев.

С этой целью используют такие препараты, как:

• Стероидные гормоны, например, Преднизолон. Лечение начинают с минимальных дозировок. Если больной плохо переносит Преднизолон, то ему назначают Дексаметазон. Его принимают с интервалом 2-3 дня.

• Противовоспалительные препараты: Индометацин, Аспирин.

• Иммунодепрессанты: Хлорохин, Азатиоприн.

• Антиоксиданты: витамин А, Е и пр.

Во время гормональной терапии пациент должен придерживаться белковой диеты. Важно ограничить потребление соли. Также больным назначают препараты калия и анаболические стероиды.

Чаще всего терапию проводят в амбулаторных условиях. Госпитализация требуется редко. Если болезнь хорошо поддается лечению, то после ее завершения человек на протяжении 2-5 лет должен будет находиться на диспансерном учете.

Видео: передача Елены Малышевой «Как победить саркоидоз?»:

Чтобы не допустить развития болезни, необходимо отказаться от курения. Эта мера является основной в профилактике саркоидоза. При появлении симптомов патологии, необходимо обращаться к специалисту.

Автор статьи: Волков Дмитрий Сергеевич | к. м. н. врач-хирург, флеболог

Образование: Московский государственный медико-стоматологический университет (1996 г.). В 2003 году получил диплом учебно-научного медицинского центра управления делами президента Российской Федерации.