Атрофия мышц спины

Атрофия мышц спины (спинальная мышечная атрофия) считается наследственным заболеванием, в результате которого происходит постепенное отмирание нервных клеток в спинном мозге и стволе головного мозга, что приводит к развитию и прогрессированию мышечной слабости и собственно атрофии. Вторичная атрофия мышц спины развивается, как правило,  после травм, как следствие различных соматических заболеваний, в послеоперационный период, при длительной вынужденной иммобилизации больного.

Причины атрофии мышц спины

Нервные клетки, отвечающие за работу мышц спины, находятся в спинном мозге. При постепенной их гибели в результате генетической патологии страдают мышцы. Не получая сигналов от этих нервных клеток, и находясь  в бездействии мышечная ткань начинает истончаться, деформироваться и атрофироваться. 

Заболевание наследуется по рецессивному типу. Если у каждого из родителей в наборе хромосом присутствует ген, который блокирует в спинном мозге белок, необходимый для существования двигательных нервных клеток, то у ребенка развивается дефицит белка и мотонейроны медленно  погибают,  приводя к атрофии.

Клиническая картина заболевания  проявляется с разной интенсивностью в зависимости от типа или формы атрофии мышц спины. Их может быть три: острая, промежуточная и хроническая.

Симптомы атрофии мышц спины

Самые ранние проявления спинальной мышечной атрофии начинаются в течение первых 2-4 месяцев жизни ребенка. У детей отмечается мышечная слабость, характерная для острой спинальной атрофии мышц.  Для этой формы заболевания свойственно быстрое прогрессирование, сопровождающееся расстройством дыхания, осанки (кифосколиоз), двигательной функции.

 Чувствительность полностью сохранена, интеллектуальное и психическое развитие у таких детей обычно соответствует возрасту. По статистике большинство не доживает до четырех лет, а те, кто выжил становятся инвалидами.

Промежуточная мышечная атрофия у детей в первые два года жизни протекает практически бессимптомно. После двух лет начинаются клинические проявления в виде развивающейся слабости, особенно в ногах. Патология со стороны сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы, черепных нервов, как правило, не наблюдается. Для этой формы характерно медленное развитие и распространение.

В возрасте от 2 до 17 лет развивается медленно прогрессирующая хроническая форма спинальной мышечной атрофии. Болезнь начинается с ног и дальше переходит на руки.

Это самая доброкачественная форма заболевания, из-за того что патологический процесс развивается  медленно, больные живут намного дольше, чем при других формах атрофии мышц спины.

Если родители замечают у ребенка грудного возраста определенные трудности, связанные с глотанием или сосанием, нарушение дыхания или ребенок отстает от сверстников в психомоторном развитии, необходимо обратиться к врачу-специалисту. Поводом для консультации также является нарастание слабости мышечной ткани у ребенка постарше и невозможность стоять самостоятельно. Если у больного со спинальной формой мышечной дистрофии внезапно начинается одышка, цианоз – рекомендуется немедленно вызвать скорую помощь.

Атрофия мышц спины может развиться и вследствие длительной неподвижности больного в результате различных соматических заболеваний, таких как посттравматические осложнения в послеоперационном периоде.

Диагностика и лечения атрофии мышц спины

Предположить развитие у ребенка этого достаточно редкого заболевания можно при наличии клинической симптоматики, когда развивается необъяснимая мышечная слабость и, как следствие, атрофия. В постановке диагноза большое значение имеет семейный анамнез, так как заболевание относится к наследственным. Для подтверждения также используют миографию. Благодаря современным методам диагностики можно исследовать клетки из амниотической жидкости во время беременности для выявления некоторых из этих заболеваний, особенно это важно при отягощенной наследственности.

Атрофия мышц спины лечится только симптоматически, какого-то специального лечения не существует. В основе терапии лежит лечение основного заболевания, часто назначают препараты, улучшающие метаболизм. Как вспомогательные и поддерживающие методы используется физиотерапия, различные ортопедические приспособления.

Лечебная физкультура применяется с целью улучшения функциональной способности мышц и увеличения их массы под влиянием строго рассчитанной нагрузки, кроме того, оказывается  благотворное влияние и общеукрепляющее действие на организм физических упражнений. Лечебная физкультура назначается в виде лечебной гимнастики, утренней гигиенической гимнастики, упражнений в воде, массажей.

Эксперт-редактор: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — «Лечебное дело» в 1991 году, в 1993 году «Профессиональные болезни», в 1996 году «Терапия».